Мы будем рады, если вы поддержите портал



Вконтакте Одноклассники Твиттер Фейсбук

красный зелёный голубой

Ученые нашли неожиданное решение загадки прогерии

Ученые нашли неожиданное решение загадки прогерии
ПОЛНЫЙ АНТИПАРАЗИТАРНЫЙ КОМПЛЕКТ (НА 10 ДНЕЙ ЧИСТКИ). ЛИМОННО ЭВКАЛИПТОВАЯ ЧИСТКА

Американским исследователям из больницы Хьюстон Методист удалось отыскать новую методику остановки тяжелого генетического заболевания – прогерии, для которого характерно преждевременное быстрое старение организма. Как было установлено, гипотетически состояние больных можно улучшить при помощи нацеленных на теломеры (участки хромосом, которые с возрастом укорачиваются), а не на дефектный ген, веществ.

Прогерия является очень редким заболеванием. Существует детская форма (так называемый синдром Хатчинсоа-Гилфорда) и взрослая форма (именуемая синдромом Вернера). Результаты проведенного учеными из Нидерландов исследования свидетельствуют о том, что от данного заболевания страдает примерно один ребенок на четыре миллиона человек. Всего в мире зафиксировано порядка 140 случаев, но в то же время ученые убеждены в том, что это далеко не полная картина, и заболевших, как минимум вдвое больше. Дети, страдающие от прогерии, как, правило, до совершеннолетия не доживают.

Впрочем, бывают и исключения. Так, в частности, музыкант и художник из Южной Африки Леон Бота умер в возрасте 26 лет. Он придерживался достаточно активного образа жизни, занимался диджеингом, снимался в клипах, а также организовывал художественные выставки. Помимо этого, он работал вместе с хип-хоп группой Die Antwoord. В возрасте 20 лет ему была проведена успешная операция на сердце. Данная операция была профилактической, и была сделана с целью недопущения приступов атеросклероза. Примерно за год до смерти у Боты случился инсульт, после чего, самочувствие его заметно ухудшалось.

По словам ученых, основной причиной детской формы прогерии является случайная мутация внутри гена LMNA, отвечающего за синтез белка преламина А, который принимает участие в образовании ламины – внутренней оболочки клеточного ядра. Эта оболочка имеет большое значение в процессе копирования ДНК и деления клетки. Помимо этого, данная оболочка обеспечивает тот уровень веществ, который необходим для восстановления поврежденной ДНК. В том случае, если ген LMNA оказывается дефектным, то происходит образование поврежденного аналога преламина А – прогерин, который не может стать частью оболочки ядра. В конечном итоге, оболочка становится ослабленной и уже не может оказывать достаточную структурную поддержку ядру. Таким образом, происходит потеря клетками способности нормально делиться.

Это оказывает негативное влияние на весь детский организм, с самого рождения проявляются системные нарушения, но несмотря на это, заболевание могут определить только через несколько лет. У ребенка начинают выпадать волосы, лицо приобретает специфические черты (маленькая челюсть, заостренный нос, большие глаза), кожа становится тоньше, происходит атрофия мышц, повреждение внутренних органов и сосудов. Все эти изменения являются итогом стремительных молекулярных изменений, которые спровоцированы мутациями в одном гене. Больной, страдающий от прогерии, умирает от почечной недостаточности или осложнений атеросклероза.

Впрочем, исследователи не спешат отождествлять прогерию со старением. Часть старческих болезней не являются характерными для людей, страдающих синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Как правило, такие пациенты не страдают от слабоумия, не становятся более подверженными остеоартриту или раку. В то же время, определенные патологические изменения, даже те, которые происходят на молекулярном уровне, очень похожи на те, что происходят в организме пожилых людей. В случае прогерии наблюдается укорочение теломер (это концевые участки хромосом, которые отвечают за защиту генов от повреждений, вызванных конечной недорепликацией).

Концевая недорепликация является обычным явлением в процессе копирования ДНК. Фермент ДНК-полимераза не может синтезировать с самого начала копию ДНК. Таким образом, новые хромосомы получаются немного короче, нежели их предшественники. Для клеток это могло бы стать настоящей катастрофой, но только в том случае, если бы при этом терялись важные части генов. Однако, по словам ученых, у хромосом имеются особые «колпачки» — теломеры, которые не несут никакой важной информации. В процессе смены одного поколения клеток другим теломеры постепенно укорачиваются. Вполне очевидно, что подобный процесс продолжаться бесконечно не может. Теломеры в определенный момент становятся слишком короткими, поэтому больше не могут защитить важную ДНК от повреждений.

Длина теломер позволяет определенное максимальное количество делений клеток, которое принято называть пределом Хейфлика. Для клеток человеческого организма этот предел равен 52. По мере того, как клетки приближаются к этому лимиту, они приобретают признаки старения, а затем – умирают. Клетки с активным ферментом теломеразы, теломеры способны удлиняться, что теоретически делает их бессмертными (в качестве примера можно назвать раковые клетки). В то же время, связь между старением организма в целом и укорочением теломер до сих пор неясна. Согласно результатам одних исследований, продолжительность жизни и длина теломер не связаны между собой. А вот в научном исследовании специалистов Испанского национального института рака, доказано, что после уколов гена теломеразы у мышей продолжительность жизни увеличивалась на 13 процентов.

Таким образом, длина теломер, имеет все же определенную связь с общим старением организма. Но эта связь не прямая. Указывают на это и результаты исследований ученых из США. Как ими было установлено, состояние клеток с мутированным геном LMNA можно улучшить при помощи теломеразы. К подобным выводам ученые пришли после помещения отвечающего за синтез полимеразы материала в выделенные у больных детей клетки. Данная террария была более эффективной по сравнению с проводимой ранее. Разного рода маркеры старения клеток стали не такими явными, в частности, снизилось число воспалительных белков. К тому же, часть маркеров исчезла полностью.

Как отмечают исследователи, в ближайшие годы могут быть проведены исследования с участием человека. Те методы терапии, которые существуют в настоящее время, малоэффективны, и способны продлить жизнь людей, страдающих от прогерии, лишь на несколько лет.

No related links found 
Поставьте оценку:
Рейтинг 0 (Проголосовало: 0)
Понравилось? Поделитесь с друзьями через кнопки социальных сетей!

Добавить страницу в закладки

0
51
Новое видео